XVII. Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Angeborene Fehlbildungen des Nervensystems
(Q00-Q07)

Q00 Anenzephalie und ähnliche Fehlbildungen

Q00.0 Anenzephalie

Akranie
Amyelenzephalie
Azephalie
Hemienzephalie
Hemizephalie

Q00.1 Kraniorhachischisis

Q00.2 Inienzephalie

Q01 Enzephalozele
Inkl.: Enzephalomyelozele

Hydroenzephalozele
Hydromeningozele, kranial
Meningoenzephalozele
Meningozele, zerebral

Exkl.: Meckel-Gruber-Syndrom (Q61.9)

Q01.0 Frontale Enzephalozele

Q01.1 Nasofrontale Enzephalozele

Q01.2 Okzipitale Enzephalozele

Q01.8 Enzephalozele sonstiger Lokalisationen

Q01.9 Enzephalozele, nicht näher bezeichnet

Q02 Mikrozephalie
Hydromikrozephalie
Mikrenzephalie
Exkl.: Meckel-Gruber-Syndrom (Q61.9)

Q03 Angeborener Hydrozephalus
Inkl.: Hydrozephalus beim Neugeborenen
Exkl.: Arnold-Chiari-Syndrom (Q07.0)

Hydrozephalus:
- durch angeborene Toxoplasmose (P37.1)
- erworben (G91.-)
- mit Spina bifida (Q05.0-Q05.4)

Q03.0 Fehlbildungen des Aquaeductus cerebri

Aquaeductus cerebri:
- Anomalie
- Obstruktion, angeboren
- Stenose

Q03.1 Atresie der Apertura mediana [Foramen Magendii] oder der Aperturae laterales [Foramina Luschkae] des vierten Ventrikels

Dandy-Walker-Syndrom

Q03.8 Sonstiger angeborener Hydrozephalus

Q03.9 Angeborener Hydrozephalus, nicht näher bezeichnet

Q04 Sonstige angeborene Fehlbildungen des Gehirns
Exkl.: Makrozephalie (Q75.3)

Zyklopie (Q87.0)

Q04.0 Angeborene Fehlbildungen des Corpus callosum

Agenesie des Corpus callosum

Q04.1 Arrhinenzephalie

Q04.2 Holoprosenzephalie-Syndrom

Q04.3 Sonstige Reduktionsdeformitäten des Gehirns

Agenesie Aplasie Fehlen Hypoplasie

} } } }

eines Gehirnteils

Agyrie
Hydranenzephalie
Lissenzephalie
Mikrogyrie
Pachygyrie
Exkl.: Angeborene Fehlbildungen des Corpus callosum (Q04.0)

Q04.4 Septooptische Dysplasie

Q04.5 Megalenzephalie

Q04.6 Angeborene Gehirnzysten

Porenzephalie
Schizenzephalie
Exkl.: Erworbene porenzephalische Zyste (G93.0)

Q04.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Gehirns

Makrogyrie

Q04.9 Angeborene Fehlbildung des Gehirns, nicht näher bezeichnet

Angeboren:

- Anomalie - Deformität - Krankheit oder Schädigung - multiple Anomalien

} } } }

Gehirn o.n.A.

Q05 Spina bifida
Inkl.: Hydromeningozele (spinal)

Meningomyelozele
Meningozele (spinal)
Myelomeningozele
Myelozele
Rhachischisis
Spina bifida (aperta) (cystica)
Syringomyelozele

Exkl.: Arnold-Chiari-Syndrom (Q07.0)

Spina bifida occulta (Q76.0)

Q05.0 Zervikale Spina bifida mit Hydrozephalus

Q05.1 Thorakale Spina bifida mit Hydrozephalus

Spina bifida:

- dorsal - thorakolumbal

} }

mit Hydrozephalus

Q05.2 Lumbale Spina bifida mit Hydrozephalus

Lumbosakrale Spina bifida mit Hydrozephalus

Q05.3 Sakrale Spina bifida mit Hydrozephalus

Q05.4 Nicht näher bezeichnete Spina bifida mit Hydrozephalus

Q05.5 Zervikale Spina bifida ohne Hydrozephalus

Q05.6 Thorakale Spina bifida ohne Hydrozephalus

Spina bifida:
- dorsal o.n.A.
- thorakolumbal o.n.A.

Q05.7 Lumbale Spina bifida ohne Hydrozephalus

Lumbosakrale Spina bifida o.n.A.

Q05.8 Sakrale Spina bifida ohne Hydrozephalus

Q05.9 Spina bifida, nicht näher bezeichnet

Q06 Sonstige angeborene Fehlbildungen des Rückenmarks

Q06.0 Amyelie

Q06.1 Hypoplasie und Dysplasie des Rückenmarks

Atelomyelie
Myelatelie
Myelodysplasie des Rückenmarks

Q06.2 Diastematomyelie

Q06.3 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Cauda equina

Q06.4 Hydromyelie

Hydrorrhachis

Q06.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Rückenmarks

Q06.9 Angeborene Fehlbildung des Rückenmarks, nicht näher bezeichnet

Angeboren:

- Anomalie - Deformität - Krankheit oder Schädigung

} } }

Rückenmark oder Rückenmarkhäute o.n.A.

Q07 Sonstige angeborene Fehlbildungen des Nervensystems
Exkl.: Familiäre Dysautonomie [Riley-Day-Syndrom] (G90.1)

Neurofibromatose (nicht bösartig) (Q85.0)

Q07.0 Arnold-Chiari-Syndrom

Q07.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Nervensystems

Agenesie von Nerven
Kiefer-Lid-Syndrom
(Marcus-) Gunn-Syndrom
Verlagerung des Plexus brachialis

Q07.9 Angeborene Fehlbildung des Nervensystems, nicht näher bezeichnet

Angeboren:

- Anomalie - Deformität - Krankheit oder Schädigung

} } }

Nervensystem o.n.A.