VI. Krankheiten des Nervensystems
(G00-G99)

Systematrophien, die vorwiegend das Zentralnervensystem betreffen
(G10-G13)

G10 Chorea Huntington
Chorea chronica progressiva hereditaria
Huntington-Krankheit

G11 Hereditäre Ataxie
Exkl.: Hereditäre und idiopathische Neuropathie (G60.-)

Infantile Zerebralparese (G80.-)
Stoffwechselstörungen (E70-E90)

G11.0 Angeborene nichtprogressive Ataxie

G11.1 Früh beginnende zerebellare Ataxie

Hinweis:

Beginn gewöhnlich vor dem 20. Lebensjahr

Friedreich-Ataxie (autosomal-rezessiv)
Früh beginnende zerebellare Ataxie [EOCA] mit:
- erhaltenen Sehnenreflexen [retained tendon reflexes]
- essentiellem Tremor
- Myoklonie [Dyssynergia cerebellaris myoclonica (Hunt)]
X-chromosomal-rezessive spinozerebellare Ataxie

G11.2 Spät beginnende zerebellare Ataxie

Hinweis:

Beginn gewöhnlich nach dem 20. Lebensjahr

G11.3 Zerebellare Ataxie mit defektem DNA-Reparatursystem

Ataxia teleangiectatica [Louis-Bar-Syndrom]
Exkl.: Cockayne-Syndrom (Q87.1)

Xeroderma pigmentosum (Q82.1)

G11.4 Hereditäre spastische Paraplegie

G11.8 Sonstige hereditäre Ataxien

G11.9 Hereditäre Ataxie, nicht näher bezeichnet

Hereditäre(s) zerebellare(s):
- Ataxie o.n.A.
- Degeneration
- Krankheit
- Syndrom

G12 Spinale Muskelatrophie und verwandte Syndrome

G12.0 Infantile spinale Muskelatrophie, Typ I [Typ Werdnig-Hoffmann]

G12.1 Sonstige vererbte spinale Muskelatrophie

Progressive Bulbärparalyse im Kindesalter [Fazio-Londe-Syndrom]
Spinale Muskelatrophie:
- distale Form
- Erwachsenenform
- juvenile Form, Typ III [Typ Kugelberg-Welander]
- Kindheitsform, Typ II
- skapuloperonäale Form

G12.2 Motoneuron-Krankheit

Familiäre Motoneuron-Krankheit
Lateralsklerose:
- myatrophisch [amyotrophisch]
- primär
Progressive:
- Bulbärparalyse
- spinale Muskelatrophie

G12.8 Sonstige spinale Muskelatrophien und verwandte Syndrome

G12.9 Spinale Muskelatrophie, nicht näher bezeichnet

G13* Systematrophien, vorwiegend das Zentralnervensystem betreffend, bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

G13.0* Paraneoplastische Neuromyopathie und Neuropathie

Karzinomatöse Neuromyopathie (C00-C97+)
Sensorische paraneoplastische Neuropathie, Typ Denny-Brown (C00-D48+)

G13.1* Sonstige Systematrophien, vorwiegend das Zentralnervensystem betreffend, bei Neubildungen

Paraneoplastische limbische Enzephalopathie (C00-D48+)

G13.2* Systematrophie, vorwiegend das Zentralnervensystem betreffend, bei Myxödem (E00.1+, E03.-+)

G13.8* Systematrophien, vorwiegend das Zentralnervensystem betreffend, bei sonstigen anderenorts klassifizierten Krankheiten